先天性肺發育不全可發生在兩側肺、單側肺或一葉肺，根據其發生程度分為3類：
1、肺不發育：一側或雙側肺缺如；
2、肺發育不良：支氣管原基呈一終端盲囊，未見肺血管及肺實質；
3、肺發育不全：可見支氣管、血管和肺泡組織，但數量和(或)容積減少，患者可能伴發肺血管及其他畸形病變。
兩側肺不發育和發育不。出生後即死亡，新生兒肺部發育不全主要臨牀表現：呼吸困難，甚至呼吸窘迫，以及長期反覆呼吸道感染，體檢可見患側胸廓塌陷，活動度減弱，叩診呈濁音，聽診呼吸音減低或消失，患者可伴有其他先天性畸形的臨牀表現，如腎功能不全等，病情輕微者可能無明顯臨牀症狀，僅於常規胸部X線檢查時發現。
根據臨牀表現和肺動脈造影即可確診。動脈血氣分析表現為低氧血癥，而動脈二氧化碳分壓在正常範圍。胸部計算機斷層(CT)掃描，尤其三維成像掃描可清晰顯示氣管-支氣管畸形，患側胸腔縮小，無肺紋理，或囊狀透光區，不規則肺血管影，縱膈移位，膈肌抬高，對側肺過度膨脹。血管造影以及彩色多普勒檢查可幫助觀察血管(肺動，靜脈，奇靜脈)畸形，藉此鑑別其他原因所致肺不張和支氣管擴張。
對於新生兒肺部發育不全的危害嚴重性相信您已經非常清楚了，如果説不是先天性的新生兒肺部發育不全的話，寶媽也沒必要過於的擔心，在這個時候寶媽需要做的就是照顧好自己的寶寶，配合醫生來進行疾病的治療，這樣才可以讓寶寶的肺部發育不全情況逐漸的改善，才可以讓寶寶生存下來。
