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我國約有70萬名發作性睡病患者 發作性睡病是什麼症狀

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是不是總感覺自己昏昏沉沉的就想睡覺,除了睡覺就什麼都不想幹了,最近有報道顯示我國近有70萬人患有發作性睡病,這是個什麼病,發作時有什麼症狀嗎?

我國約有70萬名發作性睡病患者

我國約有70萬名發作性睡病患者 發作性睡病是一種慢性、致殘性神經疾病,目前約影響全世界20-67人/100000。多達60%的患者會發生猝倒症,這是清醒時肌肉緊張非自主地消失的現象,通常由強烈的情緒引發。其他症狀還包括夜間睡眠紊亂、睡眠幻覺和睡眠麻痺等。 

發作性睡病的危害非常大

 第一,患者會突然發生不可控制的睡眠,並且不分時間,不分地點,不分場合,睡眠發作的時候無法控制,所以會給工作生活帶來很大的不便,比如開車的時候突然睡着等,會嚴重危害安全甚至危及生命。

 第二,患者在清醒狀態下,身體的隨意肌經常突然失去張力而跌倒在地,通常持續幾秒鐘,或幾分鐘,但是並沒有喪失意識。但因為跌倒發作沒有先兆,所以也非常容易造成人身傷害甚至生命危險。 

第三,會導致患者出現注意力不集中,學習成績下降,學習困難影響青少年的認知功能,由於睡眠中會出現強烈的幻覺,所以患者的心理壓力特別大,出現情緒不穩定,如抑鬱易怒、喜怒無常攻擊等行為。

我國約有70萬名發作性睡病患者 發作性睡病是什麼症狀

發作性睡病是什麼症狀

男女患病率無明顯差異,多數病例始發於10歲以後,10歲以前發病者約佔5%。發病年齡可以從幼童時期到五十多歲各異,期間存在兩個高峯,較大的一個是在15歲左右,而另一個則在36歲左右。

1、白天過度嗜睡

主要表現為白天有不可抗拒的短暫睡眠發作,常在起牀後3-4小時發生,發作時雖力求保持清醒,但不能自制,很快即進入睡眠狀態,睡眠一般持續數分鐘,每日可發作多次。發作不擇時間、地點及活動情況。雖然睡眠發作常在環境單調令正常人也會入睡的情況下發生,但也可以發生在具有危險性的情況下(例如駕車、橫穿馬路、高空危險作業等進行的途中)。醒後感到精力充沛、頭腦清楚,如果阻止其入睡則煩躁易怒。可以醒後數分鐘重又突然入睡。

雖然白天有頻繁的睡眠發作,但患者一天總的睡眠時間通常未見增加,在腦電圖記錄中可以觀察到發病一開始就立即進入快眼動睡眠期(REM),而正常的快眼動睡眠出現之前先有非快眼動睡眠,且通常持續60-90分鐘。而患者的夜間睡眠往往不能令人滿意,可被生動而可怕的夢境打斷。

2、猝倒

表現為突然出現的不自主低頭或突然倒地,但意識始終清楚,通常只持續幾秒鐘,一般每天只發作一次。猝倒是由於一過性部分或全身肌張力完全喪失引起的。

在65%-70%發作性睡病患者中可見到猝倒現象,猝倒是發作性睡病的特徵性表現之一。通常因有情緒上的刺激,如大笑、憤怒、興奮等所誘發。病人會突然膝蓋無力而跌倒; 或頭部突然失去肌肉張力而向後仰或向前低頭; 或突然面部肌肉張力喪失而導致面無表情,講話模糊不清。這三種臨牀表現,是最常見到的猝倒症狀。發作時間通常少於一分鐘,而且意識清醒,無記憶障礙、呼吸完好,恢復完全。這些發作症狀與快眼動睡眠中發生的肌張力喪失,或在較輕的程度上與正常人在“笑得混身無力”時的情況相似。

3、入睡前幻覺

表現為入睡前或覺醒前的生動的夢樣體驗,以幻聽最為常見,亦可見幻視和幻觸。

入睡前幻覺和醒後幻覺見於12%-50%的發作性睡病患者,患者可在入睡前或覺醒時出現生動的、常常是不愉快的感覺性體驗,包括視覺、觸覺、運動或聽覺等。可表現為像做夢一樣的經歷,如看見體育場上運動員、走動的人等,常見的幻覺性體驗為身處火災現場、被人襲擊或在空中飛行等。這些幻覺非常生動,多是覺醒和睡眠轉換時出現的噩夢,偶伴有全身麻痺、壓迫感和恐懼感。患者常常敍述這些幻覺比一般的夢更可怕,因為這種夢境是從真實的(醒着的)環境中而來,區分現實狀態與夢境十分困難。

4、睡眠癱瘓

睡眠癱瘓又叫睡眠麻痺,見於15%-34%的發作性睡病患者。睡眠癱瘓是發作性睡病患者從睡夢中醒來時發生的一過性的全身不能活動或不能講話,僅呼吸和眼球運動不受影響的恐怖體驗。睡眠癱瘓可以持續數秒到數分鐘,常與睡前幻覺和醒後幻覺同時發生,因此這種恐懼的感覺體驗得到了強化。絕大部分患者他人呼喚和推搖可中止發作,個別患者不能喚醒。睡眠癱瘓與快眼動睡眠中伴發的運動抑制很相似,在正常兒童及某些其他各方面都正常的成人中也屬常見。

5、自動症

約半數病人有自動症狀,患者在貌似清醒的情況下出現同時存在或迅速轉換的覺醒和睡眠現象,如出現一些不合時宜的言談舉止、無目的長途駕駛,甚至進商店行竊等,持續數秒、1小時或更長,事後對發生的事情完全遺忘。

6、失眠

很多患者伴有失眠,可能因頻繁的入眠期幻覺或睡眠癱瘓所導致晚上睡眠斷斷續續,無法一覺到天亮;也可能是因為白天嗜睡的時間過長,而干擾到晚上的睡眠。發作性睡病患者一天24小時的總睡眠時數,並不比正常人長。

7、其它

記憶力減退,心悸,全身無力,抑鬱,焦慮等。

我國約有70萬名發作性睡病患者 發作性睡病是什麼症狀 第2張

發作性睡病是什麼引起的

發病機制尚未清楚,可能與腦幹網狀結構上行激活系統功能降低或橋腦尾側網狀核功能亢進有關。

病因目前未明,但可發現此病跟基因、環境因素及某些中樞神經疾病有關。對可能誘發發作性睡病的環境因素現在知之甚少,文獻報道有包括頭部外傷、睡眠習慣改變、精神刺激及病毒感染等。而發作性睡病與遺傳基因的關係是近年來的研究熱點,大約8%-10%的發作性睡病患者具有家族史,患者直系親屬患病的機率為對照組的10-40倍;25%-31%的單卵雙生子共患發作性睡病,提示遺傳因素在其起病中有重要作用。HLA等位基因DQB1*0602在發作性睡病患者中有很高的陽性率,達88%-100%。

近年來,食慾素(orexin)與發作性睡病的關係令人矚目,orexin是下丘腦神經元細胞產生的神經肽,在協調睡眠-覺醒週期方面有重要作用,已知有orexin-A和orexin-B兩種,以orexin-B與本病的關係密切。有實驗表明,orexin基因缺失小鼠出現發作性睡病樣睡眠障礙。Nishino等證實,發作性睡病患者腦脊液orexin含量顯著偏低,為腦內orexin缺乏發生發作性睡病因果關係提供了證據。在發作性睡病患者死後腦組織內,發現產生orexin的神經元效量明顯減少,提示產生orexin的神經元數量的減少與發作性睡病密切相關。

發作性睡病的嗜睡是因orexin 神經元傳人中腦背側縫際核和藍斑的激活信號減少.使腦橋被蓋背外側部和腳核區(LDT / PPT )內促覺醒神經元活動減弱,促發異常快速眼動睡眠的神經元抑制減輕,使異常快速眼動期提早或在不適當的狀況下出現。另一方面,由於orexin 神經元傳至單胺能神經元的激活信號減少,使後者對下丘腦腹外側視前區(VLPO)神經元的抑制減輕,在不該出現的情況下出現非快速眼動睡眠,伴覺醒度降低。

Peyron 等發現,產生黑色素聚集素(MCH )的神經元分佈於下丘腦外側部中,與產生orexin的神經元緊密混合在一起,兩者之間無重疊。結合發作性睡病與特定的人類白細胞抗原等位基因強烈關聯性,Siebold 等推測發作性睡病的發生與下丘腦orexin 神經元受到與DQBI * 0602 限制性T 細胞介導的免疫攻擊有關。

綜上所述,發作性睡病是一種具有遺傳易感性、受到環境因素影響或觸發的疾病。發病機制與睡眠結構的功能改變和神經遞質功能異常有關。還與DQBI * 0602 限制性T細胞介導的自身免疫反應對下丘腦產生orexin 的神經元的破壞有關。繼發性或症狀仁發作性睡病多見於腦外傷後、腦幹的其他腫瘤、下丘腦的肉芽腫等。

我國約有70萬名發作性睡病患者 發作性睡病是什麼症狀 第3張

發作性睡病最好的治療方法

 對於發作性睡病患者而言,首先是幫助其調整生活習慣,比如增加白天的睡眠時間,儘量不從事長時間持續性工作的行業,但這種輔助性的治療措施作用不大,主要還是要靠藥物治療,大部分的患者都需要進行藥物治療,主要為控制猝倒發作及治療日間過度睡眠。