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滑膜肉瘤是什麼病?滑膜肉瘤的早期症狀有哪些

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魏則西時間,讓莆田系醫院又出現在在人們視野中,魏則西患的是滑膜肉瘤這種病死的,那麼滑膜肉瘤到底是什麼病呢?早期症狀又是什麼呢?下面我們來具體介紹下!

滑膜肉瘤是什麼病?滑膜肉瘤的早期症狀有哪些

滑膜肉瘤是什麼病

滑膜肉瘤又稱惡性滑膜瘤,是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤,好發於青少年和年輕成人,邊緣切除後複發率高達77%,5年生存率僅在20%~50%左右。

滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤,主要臨牀症狀為局部腫脹、腫塊、疼痛,致使患者身體活動受限。晚期因遠處轉移,病情輕重不一,預後相對較差。藥物對滑膜肉瘤無明顯作用,化療藥物僅用於術後輔助治療,術後應用抗生素以防感染。

在中國最大的抗癌、防癌互助社區“抗癌衞士”的介紹中,肉瘤是一種比癌症更加可怕的疾病。

由於軟組織肉瘤的發病率約10萬分之1,僅為癌症發病概率的九分之一,所以容易被人們忽略。在腫瘤認識的早期,肉瘤被籠統的認為是一個普通的體表腫塊。如需切除,大都由普外科甚至整形外科醫生“操刀”,很少有人意識到肉瘤的兇險。

肉瘤早期臨牀症狀不明顯,常被誤診為損傷或關節炎等,導致60%的病人確診時已為中晚期,50%的病人因不能得到及時診斷和規範治療而延誤病情,往往面臨因術後局部復發被迫截肢或發生遠隔轉移危及生命的雙重威脅,陷入“開刀,復發,再開刀,再復發”的惡性循環之中,極難治癒。

滑膜肉瘤的早期症狀

1、臨牀表現以青少年及中年患者多見,男性多於女性,好發部位為大關節附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關節附近。有半數以上病倒發生於下肢,四分之一的病例發生於上肢。頸及軀幹較少,腫瘤浸潤性生長,切除後易復發,病程不一,起初為無痛性腫塊,長大並出現不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關節活動。滑膜肉瘤表現症狀輕微、位於深筋膜深層的軟組織腫塊。緩慢增大的無痛性,鄰關節腫塊是主要的臨牀表現。體檢可見腫塊質地堅硬,並與深部結構固定。它是手足附近最常見的軟組織肉瘤,此部位的滑膜肉瘤常被誤認為是腱鞘囊腫。

2、自然病程原發腫塊生長緩慢,起初推擠鄰近軟組織和骨,隨後侵入其中。與發生於手足背部的病變相比,那些發生於肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速。局部淋巴結受累的發生率明顯高於其他軟組織肉瘤,遠隔部位轉移主要到肺(病變通常表現為ⅡB期肉瘤)。與發生於肢體近端和軀幹部位的病變相比,手足部的病變進展較慢且無痛。

3、發病部位此病發生於肢體的關節旁組織以及手和足的腱周組織內。好發於小腿和膝關節周圍,腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近於關節,但發生於關節內者罕見。位於上肢的病變,較常見於掌側。滑膜細胞肉瘤也好發於足部。

發病原因

(1)大體所見。

在手、足小的Ⅰ期病變,其包膜完整,易於分離,此瘤雖然起始於滑膜,但並不像腱鞘囊腫一樣,不與關節腔或腱鞘相通。腫瘤切面呈軟肉狀實體,無囊腔,可分泌出黏液。在大肢體的深部滑膜肉瘤,惡性級別高,其包膜不完整,周圍為水腫的、血管豐富的炎性反應組織所包繞。在腫物外行鈍性剝離,常可撕破包膜。腫瘤內為軟的、白色肉樣物質,分泌膠樣液,其軟度大約可用吸引器吸出。

(2)組織學形態。

組織學上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細胞和梭型細胞的數量相當,均勻分佈,有的上皮樣細胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細胞為主型,或梭型細胞為主型。在某一些病例中,在雙相型細胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。

(3)手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現。

一部分為成羣滑膜細胞在淡染的黏液物質中,細胞常呈腺狀,可見有無細胞的裂隙,就像是被縱切開的毛細血管,但其被覆的不是內皮細胞而是腫瘤細胞。此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學方法證實。此瘤的另一區是由成纖維細胞所組成,為梭形細胞,偶見分裂象,呈纖維肉瘤狀的人字形排列,細胞與基質佔同等比例,在嗜伊紅染的基質中有清楚的纖維,滑膜細胞可以像其他細胞一樣,產生膠原。

滑膜肉瘤的正規治療

手術切除是治療滑膜肉瘤最重要的手段,完整將腫瘤連同周圍組織切除,達到根治性切除,對於降低局部複發率和遠處轉移率具有重要的意義。對於腫瘤分期較高,外科邊界較複雜的病人,可以輔以術後放療。

化療對於滑膜肉瘤的治療非常重要,眾多的研究表明,滑膜肉瘤屬於化療相對敏感的肉瘤,因此,對於腫瘤較大,位置深,生長速度快的腫瘤,可考慮手術前進行新輔助化療。術後再繼續進行輔助化療,一般為六個週期。

通過如上的規範化治療,許多患者可達到治癒,滑膜肉瘤遠沒有報道中的那樣可怕,在今日的醫學條件下,不再是一種絕症。

魏則西是一個發現腫瘤時就已發生了轉移的病例,這樣的病人,佔所有病例的10-15%左右,發生轉移的病人,臨牀治癒率確實較低。目前的治療手段主要以化療和靶向藥物為主的全身治療,通過化療,患者的中位生存時間可達到22個月,也就是説,儘管發生轉移,有一半的患者還是能存活2年左右的時間,人們不禁要問,最後還是無法治癒,這段時間有什麼意義呢?我們接下來看看“魏事件“中的焦點關鍵詞:免疫治療。

免疫治療在近幾年中頻頻出現在大眾的視野,被主流媒體多次提及為“十大科技進展”、“癌症治癒的希望”等等,它的本質是利用各種手段導入外來或者激活自身的抗腫瘤免疫,達到殺滅腫瘤細胞的目的。此次事件中,通過各大媒體的曝光,稱魏則西接受的是“療效被誇大”、“國外已淘汰”的免疫治療-- DC-CIK細胞治療,一時間,“免疫治療”似乎又成為一種“忽悠”。